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女子突發腰痛、下肢麻木加重至癱瘓,竟是罕見髓內海綿狀血管瘤!

今年37的李女士,

4天前突發腰痛、雙下肢麻木加重至癱瘓,動彈不得。

在當地醫院治療,一直未明確病因。李女士和家屬焦急萬分輾轉多家醫院諮詢,最後來到了我院神經外科進一步治療。

病史和治療:她會永久癱瘓,甚至失去生命嗎?

患者,女,37歲,

4天前無明顯誘因出現持續性腰痛,疼痛延伸至雙下肢

,雖疼痛程度可忍受,卻沒有緩解。

當日下午,患者腰痛症狀無緩解,漸感左下肢麻木,尚可獨立行走,

行走時左下肢外展幅度大,當晚遂就診於當地醫院,行胸椎CT檢查未見明顯異常,予對症處理。

患者返家後,自覺腰痛及左下肢麻木症狀無明顯緩解,遂立即前往羅平某縣醫院就診,行胸椎CT及MRI檢查及甲強龍激素衝擊、補充電解質等對症支援治療,治療期間患者逐漸出現雙下肢麻木無力,不能獨自站立,

第二天,患者出現雙下肢癱瘓

為求進一步治療,遂來我院就診。

入院後,院長張永力問診、查體

發現雙下肢軟癱,肌力0級,大小便失禁,胸T10以下感覺消失,

完善檢查,

MRI顯示,T10髓內血腫及蛛網膜下腔出血,

有手術切除的必要。

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但,因患者自身情況特殊,起病急病情進展快,而且症狀嚴重,手術難度和風險極大,

稍有不慎,可能會造成出血、脊髓、脊神經功能障礙及脊髓供血障礙等併發症,甚至會導致下肢完全癱瘓。

最終,經過我院神經外科專家會診討論,與患者家屬充分溝通後,

決定急診行“胸9-11椎般減壓胸10髓內血腫清除及畸形血管團切除術”,

策略是以最小的創傷代價達到脊髓減壓,最大限度切除畸形血管團,解除佔位效應,儘可能挽救脊髓功能的目的。

手術順利,

術後肌張力有所恢復,為術後康復治療改善下肢癱軟等症狀提供了良好的基礎,

術後病理報告顯示為

海綿狀血管瘤。

院長張永力介紹:

脊髓就像是“電話總機房出來的總電纜”,

內含數萬條細小的神經纖維。如果脊髓發生橫貫性損傷,

則患者會出現受損平面以下截癱、大小便功能障礙等,這對於一個37歲的年輕人來說無疑是噩耗!

但要在不到手指粗的脊髓中完整切除“血管瘤”,又不損傷脊髓,是極難的事情。為此,團隊做了充分的準備,藉助先進的手術裝置,為患者切除髓內血管瘤,且沒有造成脊髓損傷。

海綿狀血管瘤分為多種疾病型別,臨床症狀各不相同!

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中樞神經系統海綿狀血管瘤並不是一種真正的腫瘤,

而是異常增生的血管團,但由於缺乏動脈成分,因此已成為畸形血管瘤,主要是由血管厚薄程度不同的良性組織形成,

是中樞神經系統常見發病率第二位的出血性血管病,人群患病率高,多於青壯年起病。

可發生在大腦、小腦、脊髓,腦內海綿狀血管瘤多見於幕上,

脊髓海綿狀血管瘤多位於頸、胸段髓內,

脊髓海綿狀血管瘤臨床上雖然較為少見,

但該疾病可引起反覆出血,起脊髓損傷,而導致患者肢體癱瘓、大小便不能控制,甚至呼吸衰竭。

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脊髓海綿狀血管瘤比腦海綿狀血管畸形更易於表現出臨床症狀,

而臨床症狀的出現及它們的發展取決於病變在脊髓中的位置、病變進展的速率以及是否出血。

病程進展可表現為3 種方式:

(1) 慢性出血症狀進行性加重;(2) 少量出血後吸收症狀好轉,然後再出血、加重,反覆進行,症狀也逐漸加重; (3) 症狀突然出現,造成嚴重癱瘓,出血吸收後也不能好轉。

急性神經功能缺失

是近期出血所致,患者可以有

急性運動或感覺功能缺失、直腸及膀胱功能障礙、以及疼痛。

慢性脊髓病變可源於病灶的增大或反覆微小出血。

由於出血後血紅蛋白的崩解,毒性代謝物質的釋放導致脊髓傳導束破壞及受到刺激,隨著小出血及出血後產物的重吸收,可出現症狀反覆發作,

這種間斷髮作的方式可被誤診為橫貫性脊髓炎或多發性硬化。

海綿狀血管瘤應手術還是保守治療?怎麼治?

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髓內海綿狀血管瘤自然病史中出血發生率的報道不一,一般為每年2%~4%,

脊髓海綿狀血管瘤初期病變體積較小,容易破裂出血,出血後對脊髓功能障礙的損害較重。

髓內海綿狀血管瘤的治療包括顯微手術和保守觀察。

為了預防再出血及可能出現的脊髓功能嚴重受損,一般情況下,髓內海綿狀血管畸形出血後應積極手術治療。

在手術選擇上,

對於急性出血患者,症狀嚴重,脊髓功能損害程度重,特別是脊髓海綿狀血管畸形位於髓外或者髓內表淺者,

應急診清除血腫,脊髓減壓,儘量切除病灶,以挽救脊髓功能為治療目標,

以期清除出血和髓內海綿狀血管畸形佔位效應後脊髓功能能夠恢復。

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對於起病後症狀不重的患者,可以等待血腫吸收後,脊髓海綿狀血管畸形周圍膠質增生

形成時手術

,以減輕手術對脊髓的損傷。如果症狀輕微;病變小;位於腹側的髓內海綿狀血管畸形,手術風險太大;或無症狀、偶然發現的髓內海綿狀血管畸形

可以隨訪,保守治療。

以,不贊同對所有椎管內海綿狀血管畸形患者均行積極手術切除,而是透過精細選擇只對那些更可能受益的患者進行外科手術。

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