來自內蒙古54歲患者陳某，2019年7月雙腳浮腫，走路多了易累，年底因頭疼住院輸液20多天，後查出有胸腔積液，在當地醫院輸液治療後下身有大量水腫，尿量少，經查肝後段靜脈狹窄，下腔靜脈血栓，只是採用消炎的方法2個月而沒有進一步治療，出院後口服利尿藥1個月，慢慢身體恢復良好，體重增加，無水腫現象，胸腔積液也少，不僅可以上班而且夏天可以劇烈運動。

2020年年底複查無胸腔積液。2022年5月因走路喘氣、易疲勞，經查胸腔積液多而住院，輸液消炎20多天後下身開始水腫，後轉院檢查，超聲：下腔靜脈近心段梗阻，肝後段血流反向，下腔和肝靜脈側支形成。

患者自述：“這個病折磨我幾年，徹底打亂了我們全家和親人們的正常生活，從2022年5月因胸腔積液多而在本地醫院住院4個月後無明顯好轉，後轉到大醫院，進一步檢查提示布加綜合徵，我第一次聽說還有這個病，我該怎麼辦？”

什麼是布加綜合徵？

正常肝臟的肝靜脈的血流回流至下腔靜脈，如果肝靜脈或從肝靜脈到下腔靜脈的任何一個位置發生堵塞情況，進而造成門靜脈或下腔靜脈壓力增加，並引起的一系列的臨床表現，即為布加綜合徵（Budd-Chiari syndrome），其臨床表現主要為門靜脈高壓或者下腔靜脈高壓。

1845年英國內科醫師George Budd和1899年奧地利病理醫師Hans Chiari分別報道了這類由肝靜脈阻塞引起的一系列臨床症候群，為了紀念他倆的貢獻，稱為Budd-Chiari綜合徵。

布加綜合徵的臨床表現有哪些？

因為布加綜合徵的主要病因是肝靜脈血流回流不暢，所以它的症狀主要體現在下腔靜脈和門靜脈壓力增高，繼而引起的肝功能損傷。這可能包括腹部膨隆、下肢水腫、黃疸及消化道出血等。

如果布加綜合徵急性起病，患者通常表現為：突發上腹部痛、噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉、腹水增多，並伴有皮膚髮黃；如果布加綜合徵亞急性起病，患者通常表現為：難以治療的腹水、肝臟腫大，還有可能有下肢水腫，腰部、下胸部及背部可見彎彎曲曲的靜脈，像蚯蚓一樣；如果布加綜合徵慢性起病，患者通常表現為：腹水、腹脹、噁心、嘔吐等症狀逐漸加重。

布加綜合徵如何治療？

布加綜合徵治療的主要目的是解除下腔靜脈梗阻，恢復肝靜脈和下腔靜脈血流，預防肝功能進一步損傷，治療方法包括藥物治療、介入治療和手術治療。上文提到的陳某布加綜合徵保守治療無效，必須行有創的治療，介入治療是微創的治療手段，已經成為布加綜合徵的首選療法，對於已經出現肝功能衰竭的患者肝移植是最終的解決手段。

布加綜合徵如果沒有及時接受治療，隨著病情的進展，患者可能出現肝性腦病、肝腎綜合徵等併發症，嚴重影響生活質量，甚至因肝功能衰竭或大出血而死亡。如果及時接受正規治療，雖然布加綜合徵很難治癒，但可以有效緩解病情，極大改善生活質量，患者5年存活率可達到80%以上，對壽命影響較小。

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