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多系統萎縮的發病時間

系統萎縮(multiple system atrophy,MSA)是成年期發病、散發性的神經系統變性疾病,臨床表現為不同程度的自主神經功能障礙、對左旋多巴類藥物反應不良的帕金森綜合徵、小腦性共濟失調和錐體束徵等症狀。由於在起病時累及這三個系統的先後不同,所以造成的臨床表現各不相同。

包括Shy-Drager綜合徵(Shy-Drager syndrome

多系統萎縮的發病時間

,SDS)、紋狀體黑質變性(striatonigral degeneration,SND)和橄欖腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)三種類型。

溫補祛萎湯以扶正祛邪,固本培元,標本兼治,擬定了補腎生髓為主線,舒筋活血通絡為基礎。

主要表現:小腦性共濟失調,帕金森綜合徵,自主神經功能障礙。

多系統萎縮的症狀分三大類:

一、自主神經功能障礙,常見的臨床表現有尿失禁、尿頻、尿急、尿瀦留、男性勃起功能障礙、體位性低血壓、吞嚥困難、瞳孔大小不等和霍納綜合徵、哮喘、呼吸暫停和呼吸困難;斑紋和手涼是自主神經功能障礙所致;男性最早出現的症狀是勃起功能障礙,女性為尿失禁。

二、帕金森綜合徵,主要表現為運動遲緩、伴有肌強直和震顫,雙側可以同時受累,但可輕重不同,抗膽鹼藥可緩解部分症狀,多數對左旋多巴治療反應不佳。

三、小腦性共濟失調,臨床表現為進行性步態和肢體共濟失調,以下肢的表現為突出,並有明顯的構音障礙和眼球震顫。檢查可發現下肢受累較重的小腦病損體徵,當合並皮質脊髓束和其他椎體外系症狀時,常掩蓋小腦體徵的發現。

四、其他的症狀,20%的患者會出現輕度的認知功能損害,可見肌張力障礙、下頜震顫和肌陣攣;部分患者會出現肌肉萎縮,後期會出現肌張力增高、腱反射亢進和病理徵陽性;少數可以有視神經萎縮、眼肌麻痺。

多系統萎縮的發病時間

多系統萎縮患者於日常生活中需進行全方位護理,具體包括:

1、保證患者安全,多數多系統萎縮患者有行走障礙,建議將家庭稜角處綁上橡膠,條件允許的家庭可購買助行器;

2、大小便管理,及時進行導尿;

3、適當康復治療,保證關節活動度;

4、給予高蛋白、高熱量飲食,保證營養均衡,防止患者嗆咳,適當增加增稠劑;

5、給予患者必要的心理支援與輔導。

多系統萎縮疾病絕大部分都是散發,不是遺傳性,即沒有家族史。問問患者家族裡有這樣的成員嗎?回答基本都是沒有。只有極少數患者表現出多系統萎縮的症狀,但也不經典,植物神經為主要表現的多系統萎縮去查基因會發現輔酶Q10相關的基因有突變,當然這樣的患者非常少見。如果患者出現這種多系統萎縮的症狀,而查出了輔酶Q10基因的突變,反而變得容易治療,因為只要給他補充輔酶Q10,就可以得到明顯改善。但大部分患者不是遺傳相關,而是一種變性疾病,治療上沒有特別有針對性的治療。

多系統萎縮目前沒有特別有效的治療方法,主要還是對症治療。多系統萎縮的病因目前尚不明確,患有多系統萎縮的患者,主要表現為自主神經功能障礙,患者可以出現尿頻、尿急、尿失禁、吞嚥困難、呼吸暫停、呼吸困難等症狀。